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【原发性肾病综合征】
膜性肾病
作者: 来源: 日期 07-10-27 09:34:54 点击数:

膜性肾病
 
  什么是膜性肾病,其病理特征如何 ?
  膜性肾病是以肾小球基底膜上皮细胞下弥漫的免疫复合物沉着伴基底膜弥漫增厚为特点的肾脏疾病,临床呈肾病综合征或无症状性蛋白尿。病理特征:光镜及电镜观察,本病病理改变于肾小球毛细血管袢,以上皮细胞下免疫复合物沉着为特点,继之以基底膜增厚和变形,一般无系膜、内皮或上皮细胞的增生,亦无细胞浸润。免疫荧光发现 IgG C3 呈弥漫性均匀一致的颗粒状沿基底膜分布,较少见 IgM IgA 沉着。膜性肾病的几种特殊病理改变为:①伴有较明显的系膜增生及系膜基质扩张;②伴有间质病变;③本病伴有肾小球进行性、节段性玻璃样变及硬化,也伴有间质纤维化;④本病可转化为新月体型肾炎Ⅰ型;⑤偶有本病伴系膜 IgA 占优势的免疫病理变化,即膜性肾病与 IgA 肾病的重叠表现。

  

  膜性肾病的临床表现如何
?
  本病可见于任何年龄,但在诊断时约 80% 90% 病人超过 30 岁,发病高峰在 36 40 岁,男性多于女性,多隐袭起病,少数在前驱感染后短期内发病,病程呈缓慢进展性,通常是持续性蛋白尿,经过多年肾功能才逐渐恶化。其临床表现及其主要特点如下:

   (1) 80% 以上的病人表现为肾病综合征,其余病人表现为无症状性蛋白尿及 / 或血尿。

   (2) 本病最早症状通常是逐渐加重的下肢浮肿,蛋白尿常为非选择性,约 20% 50% 患者为间断或持续性镜下血尿,肉眼血尿少见,不常见高胆固醇血症,随疾病进展,半数病人发生高血压。

   (3) 可逐渐出现肾功能不全、尿毒症。

   (4) 血清 C3 和其他补体成分多正常。

  

  如何治疗膜性肾病
?
  常用的治疗方法为:

   (1) 糖皮质激素治疗:强的松 2mg/kg ,隔日一次,晨服,连续 8 周,然后于 4 周内减量至停用。

   (2) 糖皮质激素与细胞毒类免疫抑制剂的联合应用:特别是苯丁酸氮芥与大剂量糖皮质激素交替使用,可望提高疗效,并减少副作用。

  ①糖皮质激素联合环磷酰胺治疗:强的松 1mg/kg ,隔日顿服 8 周,然后 4 周内撤完,加环磷酰胺 0.5 1.0g/m2 ,每月一次静脉点滴,共 6 个月。据报道该法与上述糖皮质激素治疗的效果相当而无差别。

  ②糖皮质激素联合苯丁酸氮芥治疗:甲基强的松龙冲击 3 天,改强的松 0.5mg/kg · d 27 天,再以苯丁酸氮芥 0.2mg/kg · d 服用 1 月,如此交替使用,共用药半年。据报道该治疗方法疗效较好。

   (3) 冲击疗法:见微小病变性肾病的治疗。

   (4) 环孢素 A 治疗:见微小病变性肾病的治疗。

  

  膜性肾病的预后如何
?
  本病是一个缓慢发展相对良性的疾病,据世界各地报告 10 年存活率在 80% 左右。影响本病预后的因素比较公认的为大量蛋白尿及肾功能损害,其他因素各家分析结果不一。

   (1) 年龄:儿童预后较好, 10 年存活率可达 90% 以上,大部分在诊断后 5 年内蛋白尿会自发性完全缓解,成人则大约是 25% ,通常在起病后 3 年以上方会发生。

   (2) 性别: Kincaid-Smith 报道本病于妇女为肯定良性疾病。 5 年、 10 年及 15 年的生存率均为 99% ,但若本病妇女妊娠则会加重病情的发展。

   (3) 蛋白尿程度:已公认蛋白尿程度影响预后,起病肾活检时有肾病综合征者, 10 年、 15 年存活率分别为 76% 60% ;而无肾病综合征者 10 年、 15 年存活率均在 98% 。另外,可依据蛋白尿程度及持续时间作粗略估计:①蛋白尿≥ 8g/d 持续 6 个月以上者,预后不良的出现率为 66% ;②蛋白尿≥ 6g/d 持续 9 个月以上者,预后不良出现率为 55%

   (4) 高血压:有难以控制的高血压者预后不良。

   (5) 肉眼血尿:本病一般不出现肉眼血尿,若出现肉眼血尿,可提示转变为新月体型肾炎,预后不好。

   (6) 肾功能:公认肾功能是决定预后的一个指标,起始肾功能及肌酐清除率下降速度是两个决定性的因素。

   (7) 组织学变化:肾小管与间质病变是公认的预后不良的指标,而肾小球病变与预后关系意见则不一

中医辨证治疗——四辩免疫平衡疗法

膜性肾炎的治疗

主要为气虚水停、血脉瘀阻,后期损及阳气,导致高度水肿,肾静脉或下肢静脉栓塞,故治疗应用益气活血化湿法,后期佐以温阳药。在治疗蛋白尿强调运用清热利湿,经过临床观察,发现膜性肾炎多见湿热之邪蕴结,复加脾肾之气亏损,久则伤及肾气,造成脾不敛精,肾不固精,久病又伤及血络,血瘀水停,病势愈重,伤及脾肾阳气,临床看可分为脾虚湿热型和脾肾阳虚型。采用益气活血化湿法进行治疗取得了较好疗效。膜性肾病病程较长,演变缓慢,中药疗程也相应延长,通过随访发现延长疗程,疗效明显提高。对重度水肿患者,西药利尿剂疗效不佳时,可用黄芪注射液 40ml 加入 5% 葡萄糖液中静滴,部分病人可收到较好疗效。

 


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